Schon gewusst?

Beta-Oxidationsstörungen sind angeborene Stoffwechselstörungen. Dazu zählen unter anderem
der VLCAD (Very-Long-Chain-Acyl-CoA-Dehydrogenase-Mangel oder Sehr-langkettiger-Acyl-
CoA-Dehydrogenase-Mangel) oder der LCHAD (Long-Chain-Acyl-Dehydrogenase-Mangel oder
Langkettiger-Acyl-CoA-Dehydrogenase-Mangel).

Es gibt Enzyme für den Transport in die Zelle und auch für den Abbau der Fettsäuren. Hierbei wird nach der Länge der Fettsäure unterschieden. Für verschiedene Längen der Fettsäure gibt es spezifische Enzyme.

Der Stoffwechsel von Fettsäuren dient der Bereitstellung von Energie für den Körper und seine Organe. Funktioniert ein bestimmtes Enzym im Körper nicht richtig, liegt eine Stoffwechselstörung vor. Da es viele unterschiedliche Stoffwechselschritte gibt, gibt es auch viele unterschiedliche Stoffwechselstörungen.

Zur Vermeidung eines Anstaus von langkettigen Fettsäurenresten wird eine fettarme Ernährung notwendig.

Die erforderliche Fetteinschränkung wird individuell für jeden Patienten bestimmt. Je nach Art und Ausprägung des Enzymdefekts wird eine gemäßigte oder strenge Fettreduktion empfohlen.