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Grundlagen der Störungen der Energiegewinnung aus langkettigen Fettsäuren

Der Begriff "Stoffwechsel" fasst alle Vorgänge zusammen, die zum Aufbau des Körpers (z.B. für das Wachstum), zur Aufrechterhaltung der Körperfunktionen und zur Energiegewinnung notwendig sind.
Zur Erfüllung dieser Aufgaben werden die mit dem Essen aufgenommene Nahrung oder im Körper angelegte Reserven in vielen sorgfältig aufeinander abgestimmten Schritten (chemischen Reaktionen) verarbeitet.
Die Schritte werden durch Enzyme und Transporter (das sind im Körper hergestellte Proteine) ermöglicht. Für jeden Schritt im Stoffwechsel ist ein eigenes Enzym notwendig.
Funktioniert ein bestimmtes Enzym im Körper nicht richtig, dann kann auch der entsprechende Stoffwechselschritt nicht richtig erfolgen und es liegt eine Stoffwechselstörung vor.
Da es viele unterschiedliche Stoffwechselschritte gibt, gibt es auch viele unterschiedliche Stoffwechselstörungen.
Der Stoffwechsel von Fettsäuren dient der Bereitstellung von Energie für den Körper und seine Organe.

Fette und Fettsäuren

Fette bestehen aus Glycerin und verschiedenen Fettsäuren, die bei der Verdauung im Darm voneinander getrennt werden. Fette werden aufgrund ihres Aufbaus Triglyceride genannt.
Die Art der darin enthaltenen Fettsäuren bestimmt die Eigenschaft eines Fettes (z.B. flüssig oder fest) und die Aufgaben im Körper.
Ungesättigte Fettsäuren sind z.B. bei der Neubildung von Zellen oder der Immunabwehr beteiligt. Sie kommen in großen Mengen in Pflanzenölen, Nüssen oder fettreichen Seefischen vor.
Die wichtigste Aufgabe von Fett ist die Lieferung von Energie. Fett hat die höchste Energiedichte und liefert etwa doppelt so viele Kalorien (Energie) wie Kohlenhydrate.
Der Körper legt Fettdepots für Hungerzustände an. Fett wird aber auch als Wärmeschutz genutzt. Außerdem wird es als Transporter für fettlösliche Vitamine benötigt.
Fettreiche Speisen sind geschmackvoller, da viele Geschmackstoffe fettlöslich sind.
Der Körper kann aus zwei unterschiedlichen Quellen Fett beziehen; aus der Nahrung und aus im Körper gespeichertem Fett.

Wie wird Fett im Körper verarbeitet und verwertet?

Der Körper kann auch körpereigene Fettreserven abbauen und daraus Energie erzeugen. Bestimmte Bestandteile des Fettes, die sogenannten essentiellen Fettsäuren, müssen unbedingt regelmäßig mit der Nahrung aufgenommen werden und sind für den Aufbau aller Zellen und zur Steuerung lebenswichtiger Prozesse des Körpers notwendig.
Mit der Nahrung aufgenommenes Fett besteht normalerweise aus langkettigen Fettsäuren. Diese Fettsäuren kann man sich als Ketten vorstellen, die mit Hilfe von Enzymen zerteilt werden, damit sie für die Energiegewinnung zur Verfügung stehen können. Die Energiegewinnung aus dem Abbau von Fettsäuren ist für die Muskulatur und besonders für den Herzmuskel sehr wichtig.
Enzyme sind körpereigene Stoffe, die Stoffwechselfunktionen unterstützen. Am Fettsäurenabbau sind mehrere verschiedene Enzyme beteiligt. Jedes dieser Enzyme unterstützt einen bestimmten Abbauschritt und hat dabei eine ganz spezielle Aufgabe.

Was passiert bei einer Störung der Energiegewinnung aus langkettigen Fettsäuren?

Funktioniert die Energiegewinnung aus langkettigen Fettsäuren nicht, dann kommt es zu zwei Problemen:

1. Dem Körper fehlt die Energie aus dem Abbau der Fettsäuren

2. Die nicht abgebauten Fettsäuren sammeln sich im Körper an

  • Problem 1: 
    Wenn der Körper nicht genug Energie aus dem Fettabbau gewinnen kann, muss die Energie hauptsächlich aus den gespeicherten Kohlenhydraten gewonnen werden.
    Kurz nach einer Mahlzeit hat der Körper genug Kohlenhydratreserven in der Leber und in den Muskeln. Sind diese aufgebraucht, müssen die Fettspeicher zur Energiegewinnung verwendet werden. Bei einer Störung der Fettsäurenoxidation können die Fettspeicher jedoch nicht ausreichend genutzt werden.
    Deshalb droht bei längerem Fasten oder erhöhtem Energiebedarf des Körpers ein Energiemangel. Dieser Energiemangel kann zu schweren Unterzuckerungen (d.h. gefährlich niedrigen Konzentrationen des Blutzuckers) führen. Bei einer Unterzuckerung ist besonders das Gehirn gefährdet. Fehlt der Muskulatur ausreichend Energie, können Muskelzellen zerfallen, was zu Muskelschmerzen, aber auch zu Problemen des Herzmuskels führen kann.
     
  • Problem 2: 
    Langkettige Fettsäuren werden zum Teil an den Trägerstoff Carnitin gebunden und über den Urin ausgeschieden.
    Zum Teil stauen sich aber auch langkettige Fettsäuren im Köper zusammen mit dem Carnitin an und schädigen insbesondere das Herz.
    Es kann zu Herzrhythmusstörungen oder Störungen der Pumpfunktion des Herzens kommen. Außerdem steht dem Körper dadurch weniger Trägerstoff Carnitin zur Verfügung.

Hinweis: Dieser Artikel dient rein informativen Zwecken und ersetzen keines Falls eine individuelle medizinische und diätetische Beratung.
 

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