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Was sind Fettsäureoxidationsstörungen?
Oxidationsstörungen langkettiger Fettsäuren umfassen eine Gruppe seltener angeborener Stoffwechselerkrankungen, bei denen ein Mangel an Enzymen oder Transportern vorliegt, die für den Abbau langkettiger Fettsäuren erforderlich sind (1).
Typen der Fettsäureoxidationsstörungen:
- CPT I-Mangel
- CACT-Mangel
- CPT II-Mangel
- VLCAD-Mangel
- TFP-Mangel
- LCHAD-Mangel
Enzym- oder Transporterdefekt:
Durch den Defekt können Fette aus der Nahrung nicht richtig verwertet und zur Energieproduktion genutzt werden. Die langkettigen Fettsäuren sammeln sich stattdessen im Körper an und können schädliche Effekte haben (2).
Therapie:
Die Therapie umfasst eine fettreduzierte Diät, das Vermeiden von Fasten sowie die Supplementation von MCT-Fetten (2).
Wissenswertes auf einen Blick
Wie werden Fettsäureoxidationsstörungen behandelt?
Vermeidung langer Nüchternphasen
Um einen Energiemangel zu vermeiden, sind regelmäßige Mahlzeiten ein wichtiger Bestandteil der Ernährungstherapie. In Nüchternphasen greift der Körper auf seine eigenen Kohlenhydrat- und Fettspeicher zurück. Die Kohlenhydratspeicher werden jedoch schnell erschöpft. Danach beginnt der Körper, langkettige Fettsäuren aus dem Körperfett abzubauen. Menschen mit Fettsäureoxidationsstörungen können aufgrund von Enzym- oder Transporterdefekten jedoch keine Energie aus diesen abgebauten Fettsäuren gewinnen. Daher ist die Vermeidung langer Nüchternphasen, sowohl am Tag, wie auch in der Nacht besonders wichtig, um den Körper kontinuierlich mit Energie zu versorgen (2, 3).
Fettarme Ernährung
Natürlich vorkommende Fette sind vorrangig LCT-Fette, die langkettige Fettsäuren enthalten. Diese Fettsäuren können aufgrund des Enzym- oder Transporterdefektes nicht abgebaut und zur Energieproduktion genutzt werden. Je nach Schweregrad des Defektes sollte daher eine moderate oder strenge Reduktion der Aufnahme herkömmlicher LCT-Fette eingehalten werden (3).
Supplementierung von MCT-Fetten
Aufgrund der Einschränkung der Aufnahme von LCT-Fetten, ist der Körper auf andere Energiequellen angewiesen. MCT- Fette können den Enzym- oder Transporterdefekt umgehen und stellen eine wichtige alternative Energiequelle dar (3).
Formen der Diät bei Fettsäureoxidationsstörungen
Moderate Fettreduktion
Viele Lebensmittel sind von Natur aus fettarm. Dazu gehören, bis auf wenige Ausnahmen, Obst, Gemüse, Hülsenfrüchte, Kartoffeln und Getreideprodukte. Solange der Fettgehalt dieser Lebensmittel durch deren Verarbeitung nicht erhöht wird, können sie uneingeschränkt verzehrt werden. Auf sehr fettreiche Lebensmittel, wie z. B. Butter, Sahne, Speck und fettreichen Fisch muss versichtet werden. Viele dieser Lebensmittel können allerdings durch fettärmere Varianten (bis 1,5 % Fett) ersetzt werden (3).
Strenge Fettreduktion
Viele Lebensmittel sind von Natur aus fettarm. Dazu gehören, bis auf wenige Ausnahmen, Obst, Gemüse, Hülsenfrüchte, Kartoffeln und Getreideprodukte. Wie auch bei Diät mit moderater Fettreduktion, können diese Lebensmittel, solange deren Fettgehalt nicht durch die Verarbeitung erhöht wird, uneingeschränkt verzehrt werden. Auf fettreiche Lebensmittel, wie z. B. Butter, Sahne, Speck und fettreichen Fisch muss verzichtet werden. Viele dieser Lebensmittel können durch sehr fettarme Varianten (bis 0,1 % Fett) ersetzt werden (3).
MCT-Fette bei Fettsäureoxidationsstörungen
Was sind MCT-Fette?
Medium chain triglycerices (kurz: MCT-Fette) fassen Fette mit mittelkettigen Fettsäuren, also Fettsäuren mit 6 bis 12 Kohlenstoffatomen zusammen.
MCT-Fette kommen in der Natur in Lebensmitteln wie Kokosnuss- und Palmkernöl sowie in Vollmilchprodukten vor. Sie sind auch in der menschlichen Muttermilch enthalten.
Vorteile von MCT-Fetten
Mittelkettige Fettsäuren sind ein wichtiger Bestandteil der Diät zur Behandlung von Fettsäureoxidationsstörungen. Für den Abbau von MCT-Fetten sind nämlich andere Enzyme und Transporter notwendig, als für den Abbau von herkömmlichen Fetten.
MCT- Fette umgehen also den Enzym- oder Transporterdefekt.
Auf diese Weise stellen sie eine wichtige alternative Energiequelle dar. Sie können unter anderem auch als Transporter wichtiger fettlöslicher Vitamine genutzt werden.
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Die Schwangerschaft mit meinem zweiten Kind verlief ohne Komplikationen, sieht man davon ab, dass auch unser zweites Kind an Länge und Gewicht ziemlich groß zu werden schien.[...] Die Geburt war komplett unkompliziert und alles lief gut für unsere kleine Familie. Merkwürdig war nur eine Situation, die wir erst im Nachhinein als erste Krise wahrgenommen haben...
Beim ersten Familientreffen in Köln kamen Familien mit Kindern und Jugendlichen, die von einer Fettsäureoxidationsstörung (FAOD) betroffen sind, zusammen. In entspannter Atmosphäre wurde gemeinsam gekocht, gegessen und sich ausgetauscht - eine wertvolle Gelegenheit, Erfahrungen zu teilen und neue Kontakte zu knüpfen.
„Ich werden es nie vergessen, wie gelöst und glücklich unser Kind war, als es zum ersten Mal einer Gruppe von Kindern begegnete, die alle dieselbe seltene Erkrankung hatten wie es selbst. Ein Einhorn hatte seine Herde gefunden! Und auch ich als Mutter fand es geradezu erlösend, ohne große Erklärung über Diät und Besonderheiten einen entspannten Tag und guten Austausch zu erleben. Auch die Elterngruppe hatte eine gemeinsame Basis und verstand sich ohne viele Worte.“
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