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Cosa sono i Disturbi dell'ossidazione degli acidi grassi?

 

I disordini dell'ossidazione degli acidi grassi a catena lunga comprendono un gruppo di rari disordini congeniti del metabolismo in cui vi è una carenza di enzimi o trasportatori necessari per la scissione degli acidi grassi a catena lunga. (1).

Tipologie di disturbi dell'ossidazione degli acidi grassi:

  • Deficit di CPT I
  • Deficit di CACT
  • Deficit di CPT II
  • Deficit di VLCAD
  • Deficit di TFP
  • Deficit di LCHAD

Difetto di un enzima o di un trasportatore:

A causa di un'anomalia genetica, i grassi provenienti dalla dieta non possono essere adeguatamente scomposti e impiegati per la produzione di energia. Di conseguenza, gli acidi grassi a catena lunga si accumulano nell'organismo anziché essere correttamente metabolizzati. Questa accumulazione può dar luogo a conseguenze dannose per l'organismo (2).

Terapia:

La terapia prevede una dieta a basso contenuto di grassi, evitando il digiuno e integrando i grassi MCT. (2). 

Informazioni importanti

Come vengono trattati i disturbi dell'ossidazione degli acidi grassi?

Evitare lunghi periodi di digiuno

Per evitare una carenza energetica, i pasti regolari sono una parte importante della terapia nutrizionale. Durante le fasi di digiuno, l'organismo attinge alle proprie riserve di carboidrati e grassi. Tuttavia, le riserve di carboidrati si esauriscono rapidamente. In seguito, l'organismo inizia a scomporre gli acidi grassi a catena lunga dal grasso corporeo. Ma le persone con disturbi dell'ossidazione degli acidi grassi non possono ottenere energia da questi acidi grassi a causa di difetti enzimatici o di trasporto. Pertanto, evitare lunghi periodi di digiuno, sia di giorno che di notte, è una parte centrale della terapia per fornire continuamente energia all'organismo. (2, 3).

 

 

Dieta a basso contenuto di grassi

I grassi presenti in natura sono principalmente grassi LCT, che contengono acidi grassi a catena lunga. In queste patologie, questi acidi grassi non possono essere scomposti e utilizzati per la produzione di energia a causa del difetto dell'enzima o del trasportatore. A seconda della gravità del difetto, si deve quindi osservare una riduzione dell'assunzione di grassi LCT (3).

Integrazione di grassi MCT

A causa dell' incapacità di assimalare grassi LCT, l'organismo deve fare affidamento su altre fonti di energia. I grassi MCT possono aggirare il difetto dell'enzima o del trasportatore e fornire un'importante fonte energetica alternativa (3).

Forme di alimentazione per i disturbi dell'ossidazione degli acidi grassi

Riduzione dei grassi: Moderata

Molti alimenti sono per loro natura poveri di grassi. Tra questi, con poche eccezioni, vi sono la frutta, la verdura, i legumi, le patate e i prodotti a base di cereali. Finché il contenuto di grassi di questi alimenti non viene aumentato attraverso la lavorazione, possono essere consumati senza limitazioni. Gli alimenti molto grassi, come il burro,la panna e la pancetta, devono essere evitati. Tuttavia, tali alimenti possono essere sostituiti da varietà a basso contenuto di grassi (fino all'1,5% di grassi) (3).

Riduzione dei grassi: Intensa

Molti alimenti sono per loro natura poveri di grassi. Tra questi, con poche eccezioni, vi sono la frutta, la verdura, i legumi, le patate e i prodotti a base di cereali. Finché il contenuto di grassi di questi alimenti non viene aumentato attraverso la lavorazione, possono essere consumati senza limitazioni. Gli alimenti molto grassi, come il burro,la panna e la pancetta, devono essere evitati. Tuttavia, tali alimenti possono essere sostituiti da varietà a basso contenuto di grassi (fino all'0,1% di grassi) (3).

Gli MCT nei disturbi dell'ossidazione degli acidi grassi

Cosa sono i grassi MCT?

Gli acidi grassi a catena media (in breve grassi MCT), sono dei trigliceridi con una struttura atomica che conta dai 6 ai 12 atomi di carbonio.

 

I grassi MCT sono presenti in natura in alimenti come l'olio di cocco e di palma e nei prodotti lattiero-caseari. Si trovano anche nel latte materno.

I vantaggi degli MCT

Gli acidi grassi a catena media sono un componente importante della dieta per il trattamento dei disturbi dell'ossidazione degli acidi grassi. Per la scomposizione dei grassi MCT sono necessari enzimi e trasportatori diversi da quelli necessari per la scomposizione dei grassi tradizionali.

I grassi MCT aggirano quindi il defict dell'enzima o del trasportatore.

In questo modo, rappresentano un'importante fonte di energia alternativa. Tra l'altro, possono anche essere utilizzati come trasportatori di importanti vitamine liposolubili.

Informazioni & Testimonianze

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Consigli per la cottura con i grassi MCT

Le informazioni principali in breve:

  • Mezzo cucchiaino di olio MCT corrisponde a circa 1 g/ml
  • Un cucchiaino di olio MCT corrisponde a circa 3 g/ml
  • Un cucchiaio di olio MCT corrisponde a circa 6 g/ml
  • La margarina MCT è ideale come spalmabile e per cuocere al vapore e al forno
  • L'olio MCT è adatto per preparare insalate e per rosolare delicatamente a bassa temperatura (circa 150 °C)
  • Evitare di riscaldare troppo a lungo o surriscaldare i grassi MCT, o di riscaldarli nuovamente nel microonde, poiché potrebbe svilupparsi un sapore amaro.

 

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Fondamenti dei disturbi della produzione di energia dagli acidi grassi a catena lunga

 

 

Il termine "metabolismo" riassume tutti i processi necessari per la costruzione del corpo, il mantenimento delle funzioni corporee e l'acquisizione di energia. Per adempiere a questi compiti, il cibo consumato o le riserve accumulate nel corpo vengono elaborati in molti passaggi attentamente coordinati. Questi passaggi sono resi possibili da enzimi e trasportatori.

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Ricette ipolipidiche con MCT

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Dolce Sogno di Bacche

Facile
< 0,5 g LCT per 100 g
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Pasta con ragù di carne e salsa yogurt

Media
> 3 g LCT per 100 g
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Ghiacciol-yougurt freschissimo al Lampone

Facile
0,5-3 g LCT per 100 g
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Insalata di Pane

Facile
< 0,5 g LCT per 100 g
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Spaghetti con salsa di soia e verdure

Media
0,5-3 g LCT per 100 g

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