Cosa sono i Disturbi dell'ossidazione degli acidi grassi?
I disordini dell'ossidazione degli acidi grassi a catena lunga comprendono un gruppo di rari disordini congeniti del metabolismo in cui vi è una carenza di enzimi o trasportatori necessari per la scissione degli acidi grassi a catena lunga. (1).
Tipologie di disturbi dell'ossidazione degli acidi grassi:
- Deficit di CPT I
- Deficit di CACT
- Deficit di CPT II
- Deficit di VLCAD
- Deficit di TFP
- Deficit di LCHAD
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Difetto di un enzima o di un trasportatore:
A causa di un'anomalia genetica, i grassi provenienti dalla dieta non possono essere adeguatamente scomposti e impiegati per la produzione di energia. Di conseguenza, gli acidi grassi a catena lunga si accumulano nell'organismo anziché essere correttamente metabolizzati. Questa accumulazione può dar luogo a conseguenze dannose per l'organismo (2).
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Terapia:
La terapia prevede una dieta a basso contenuto di grassi, evitando il digiuno e integrando i grassi MCT. (2).
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Informazioni importanti
Come vengono trattati i disturbi dell'ossidazione degli acidi grassi?
Evitare lunghi periodi di digiuno
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Per evitare una carenza energetica, i pasti regolari sono una parte importante della terapia nutrizionale. Durante le fasi di digiuno, l'organismo attinge alle proprie riserve di carboidrati e grassi. Tuttavia, le riserve di carboidrati si esauriscono rapidamente. In seguito, l'organismo inizia a scomporre gli acidi grassi a catena lunga dal grasso corporeo. Ma le persone con disturbi dell'ossidazione degli acidi grassi non possono ottenere energia da questi acidi grassi a causa di difetti enzimatici o di trasporto. Pertanto, evitare lunghi periodi di digiuno, sia di giorno che di notte, è una parte centrale della terapia per fornire continuamente energia all'organismo. (2, 3).
Dieta a basso contenuto di grassi
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I grassi presenti in natura sono principalmente grassi LCT, che contengono acidi grassi a catena lunga. In queste patologie, questi acidi grassi non possono essere scomposti e utilizzati per la produzione di energia a causa del difetto dell'enzima o del trasportatore. A seconda della gravità del difetto, si deve quindi osservare una riduzione dell'assunzione di grassi LCT (3).
Integrazione di grassi MCT
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A causa dell' incapacità di assimalare grassi LCT, l'organismo deve fare affidamento su altre fonti di energia. I grassi MCT possono aggirare il difetto dell'enzima o del trasportatore e fornire un'importante fonte energetica alternativa (3).
Forme di alimentazione per i disturbi dell'ossidazione degli acidi grassi
Riduzione dei grassi: Moderata
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Molti alimenti sono per loro natura poveri di grassi. Tra questi, con poche eccezioni, vi sono la frutta, la verdura, i legumi, le patate e i prodotti a base di cereali. Finché il contenuto di grassi di questi alimenti non viene aumentato attraverso la lavorazione, possono essere consumati senza limitazioni. Gli alimenti molto grassi, come il burro,la panna e la pancetta, devono essere evitati. Tuttavia, tali alimenti possono essere sostituiti da varietà a basso contenuto di grassi (fino all'1,5% di grassi) (3).
Riduzione dei grassi: Intensa
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Molti alimenti sono per loro natura poveri di grassi. Tra questi, con poche eccezioni, vi sono la frutta, la verdura, i legumi, le patate e i prodotti a base di cereali. Finché il contenuto di grassi di questi alimenti non viene aumentato attraverso la lavorazione, possono essere consumati senza limitazioni. Gli alimenti molto grassi, come il burro,la panna e la pancetta, devono essere evitati. Tuttavia, tali alimenti possono essere sostituiti da varietà a basso contenuto di grassi (fino all'0,1% di grassi) (3).
Gli MCT nei disturbi dell'ossidazione degli acidi grassi
Cosa sono i grassi MCT?
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Gli acidi grassi a catena media (in breve grassi MCT), sono dei trigliceridi con una struttura atomica che conta dai 6 ai 12 atomi di carbonio.
I grassi MCT sono presenti in natura in alimenti come l'olio di cocco e di palma e nei prodotti lattiero-caseari. Si trovano anche nel latte materno.
I vantaggi degli MCT
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Gli acidi grassi a catena media sono un componente importante della dieta per il trattamento dei disturbi dell'ossidazione degli acidi grassi. Per la scomposizione dei grassi MCT sono necessari enzimi e trasportatori diversi da quelli necessari per la scomposizione dei grassi tradizionali.
I grassi MCT aggirano quindi il defict dell'enzima o del trasportatore.
In questo modo, rappresentano un'importante fonte di energia alternativa. Tra l'altro, possono anche essere utilizzati come trasportatori di importanti vitamine liposolubili.
Informazioni & Testimonianze
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