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Wie kann eine Störung der Oxidation langkettiger Fettsäuren behandelt werden?

Es gibt drei Möglichkeiten, die gestörte Fettsäurenoxidation zu „behandeln“:

  1. Vermeidung langer Nüchternphasen
    Wenn lange Nüchternphasen vermieden werden, kommt der Körper nicht in eine Situation, in der die Kohlenhydratreserven aufgebraucht sind und die Energiegewinnung aus langkettigen Fettsäuren erfolgen muss.
    Nimmt man also regelmäßig ausreichende Mahlzeiten zu sich, sind immer genügend Kohlenhydrate in den Speichern vorhanden, aus denen Energie gewonnen werden kann.
    Regelmäßige Mahlzeiten sind meist kein Problem, so lange ein Kind mit einer Fettsäurenoxidationsstörung gesund ist.
    Schwierig wird es, wenn das Kind z.B. einen fieberhaften Infekt hat, da es dann mehr Energie benötigt als im gesunden Zustand, aber möglicherweise nicht viel oder gar nichts essen und trinken möchte.
     
  2. Fettarme Ernährung
    Zur Vermeidung eines Anstaus von langkettigen Fettsäurenresten wird eine fettarme Ernährung notwendig.
     
  3. Einsatz von mittelkettigen Fettsäuren
    Langkettige Fettsäuren werden durch mittelkettige Fettsäuren (MCT) ersetzt, die ohne Probleme zur Energiegewinnung benutzt werden können. 

Wie sieht die tägliche Therapie aus?

Die Dauertherapie von Störungen der Oxidation langkettiger Fettsäuren ist die Diättherapie.

Sie hat folgende Ziele:

  • Normale geistige und körperliche Entwicklung
  • Altersgerechte Gewichtszunahme
  • Altersgerechtes Wachstum
  • Vermeidung von Symptomen, z.B. Muskelschmerzen
  • Vermeidung von Spätfolgen wie einer Schädigung des Herzmuskels
  • Vermeidung von katabolen (abbauenden) Stoffwechselsituationen, die zu Stoffwechselkrisen mit Unterzuckerungen und Zerfall von Muskelzellen führen können. 

Um diese Ziele zu erreichen, muss die Diättherapie folgende Anforderungen erfüllen:

  • Ausreichende Zufuhr von Eiweiß, essentiellen Fettsäuren, Vitaminen und Mineralstoffen
  • Deckung des Energiebedarfs
  • Vermeidung langer Nüchternphasen
  • Verringerung der Zufuhr langkettiger Fettsäuren
  • Altersgerechte, d.h. kindgerechte Speisen
  • Schmackhafte Speisen
  • Die Diät muss im Alltag umsetzbar sein

Wie wird die diätetische Therapie durchgeführt?

Die Diät basiert auf den Empfehlungen für eine gesunde, altersgerechte Ernährung des Forschungsinstituts für Kinderernährung (FKE).
Diese Empfehlungen müssen jedoch an die genannten Anforderungen der individuellen Therapie angepasst werden.

Die Anpassung umfasst folgende Aspekte:

  • Regelmäßige Mahlzeiten
  • Ausreichende Energiezufuhr
  • Fettarme Lebensmittelauswahl, um langkettige Fettsäuren in der Nahrung zu reduzieren
  • Verwendung von MCT-Fett, um den Energiebedarf zu decken
  • Gabe essentieller Fettsäuren, um deren Mangel in einer fettarmen Ernährung auszugleichen
  • Anpassung der Ernährung des Kindes an die Ernährung der Familie

    Je nach Art und Schwere des Enzymmangels wird die Therapie individuell angepasst. Grob lassen sich die Therapien in eine „milde“ und eine „strenge“ Diät einteilen.
    Es gibt aber auch Abstufungen dazwischen. Ihr Stoffwechselteam gibt Ihnen deshalb genaue Empfehlungen für die Therapie Ihres Kindes.
    Bei manchen Kindern können regelmäßige Mahlzeiten ausreichen, wohingegen andere Patienten eine sehr streng fettarme Diät benötigen.

Hinweis: Dieser Artikel dient rein informativen Zwecken und ersetzen keines Falls eine individuelle medizinische und diätetische Beratung.
 

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