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MCT-Fette bei Oxidationsstörungen im Abbau langkettiger Fettsäuren

Zum Beispiel bei VLCAD, LCHAD oder TFP-Mangel

Die ß-Oxidation bezeichnet den Prozess, in dem aus Fettsäuren Energie gewonnen wird. Das Fett aus der Nahrung oder aus dem Abbau körpereigener Fettreserven wird zu den Zellen transportiert und dort zunächst bis in die Kraftwerke, Mitochondrien, im Inneren der Zelle geschleust. Hier werden die Fettsäuren immer weiter verkürzt. Dabei entsteht Energie.

Diese Schritte sind durch Enzyme gesteuert, die für genau 1 Schritt spezialisiert sind. Es gibt Enzyme für den Transport in die Zelle und auch für den Abbau der Fettsäuren. Hierbei wird nach der Länge der Fettsäure unterschieden. Für verschiedene Längen der Fettsäure gibt es spezifische Enzyme.
Fettsäuren werden in kurzkettigemittelkettige und langkettige Fettsäuren unterschieden. Wird eine langkettige Fettsäure mit Hilfe von Transportern in das Mitochondrium geschleust, ist als erstes das Enzym für die langkettige Fettsäure aktiv. Andere Enzyme können erst einsetzen, wenn die Fettsäure auf die richtige Länge verkürzt wurde.
Die Konsequenz daraus ist, dass bei einem Enzymmangel im Abbau langkettiger Fettsäuren keine Energie aus dieser Fettsäure gewonnen werden kann. Sie ist für den Körper nutzlos und wird an Carnitin gebunden als Acylcarnitine über den Urin und über die Galle ausgeschieden.

Ernährungstherapie

Die Therapie bei ß-Oxidationsstörungen im Abbau langkettiger Fettsäuren besteht in einem Ausgleich des Energiemangels – man spricht auch von einer katabolen Stoffwechsellage.
Gerade die Muskelzelle ist auf Energie aus Fett angewiesen. Hierzu gehört neben der Skelettmuskulatur an Armen und Beinen auch die Herzmuskulatur.

Dafür werden der Zelle mittelkettige Fettsäuren (MCT) angeboten, die sie verstoffwechseln kann. Das Enzym für die mittelkettigen Fettsäuren ist aktiv und aus der mittelkettigen Fettsäure wird Energie gewonnen. Damit wird der Enzymdefekt umgangen.

Gerade die Muskelzelle ist auf Energie aus Fett angewiesen. Hierzu gehört neben der Skelettmuskulatur an Armen und Beinen auch die Herzmuskulatur. Diese nutzen bei einem Enzymmangel MCT-Fette für ihre Aktivität. Außerdem wird der Fettanteil in der Nahrung reduziert. Dadurch werden weniger langkettige Fettsäuren aufgenommen.
Die erforderliche Menge an MCT-Fett richtet sich nach der Strenge der Therapie. Bei schweren Enzymdefekten wird das Nahrungsfett fast vollständig gemieden. Hier wird ein sehr großer Teil durch MCT-Fett ersetzt.
MCT-Fett wird auch gezielt vor körperlicher Belastung als Energiequelle für die Muskulatur eingesetzt.

MCT-Fette

MCT-Fett ersetzt in der Ernährungstherapie bei ß-Oxidationsstörungen im Abbau langkettiger Fettsäuren einen Teil des Nahrungsfettes. Durch die eingeschränkte Lebensmittelauswahl mit dem Ziel einer Fettreduktion, ist die Ernährung auch kalorienärmer. Dieses Defizit gleicht MCT-Fett aus und liefert Energie gerade für die Muskulatur. Die benötigte Menge wird bei der Ernährungsberatung berechnet und mit dem Patienten bzw. den Eltern besprochen.
Dabei sollte darauf geachtet werden, MCT-Fett gezielt einzusetzen. Es ist unnötig MCT-Fett in Ruhephasen (dies gilt nicht für Säuglinge!) aufzunehmen. MCT-Fett wird gerade tagsüber, bei körperlicher Aktivität benötigt.

Hinweis: Diese Artikel dient rein informativen Zwecken und ersetzen keines Falls eine individuelle medizinische und diätetische Beratung.

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